儿子患罕见病“不食人间烟火” 母亲从不言弃

原标题：儿子患罕见病“不食人间烟火”，母亲16年来从未放弃

为了让儿子吃上像样的面条,程海英费了不少劲。

做好热腾腾的面端给孩子。

12月13日,天气阴冷,44岁的程海英骑着电动车,从城区赶往济南市104国道附近一个出租屋里,赶着为在附近读高中的儿子小希(化名)做午饭。那是程海英花120块钱租来的一间朝北的小屋,屋里没任何取暖设备。程海英匆忙赶来,给小希做的午餐也并不那么丰富——一盘没什么油水的芹菜炒蒜薹,一碗浇了些自制番茄酱的双色面。

“对他来说,馒头是毒药,肉是砒霜……”程海英含着泪告诉记者,她的小希是一个“不食人间烟火的孩子”,被上天剥夺了美食权利的他,终生只能吃“特食”。为了让那些有“泔水”味道的特食更容易被孩子接受,这些年,程海英绞尽脑汁,不知道熬了多少个不眠之夜……

噩梦:孩子出生才19天，被筛查出罕见病

2002年10月,伴随着小希响亮的啼哭声,程海英当妈妈了。小希出生时重7斤,身高54厘米,又高又胖,谁见了都会夸几句。而那时,也许是程海英作为一名母亲后,最轻松的一段时间了。

程海英记得很清楚,小希出生19天时,有人给家里打电话,电话里,济南市妇幼保健院的医生告诉她,通过新生儿疾病筛查,发现孩子可能患有苯丙酮尿症(PKU)。读完小学就出来打工的程海英,并不知道这是一种什么病,只是感觉很严重,于是第二天,她就抱孩子到了医院。

“查了6次血,在22天时,确诊是PKU。”尽管已经过了16年,但说起那时候的事,程海英却记得很清楚。

PKU是一种常染色体隐性遗传疾病,患者体内缺乏一种酶,无法代谢苯丙氨酸,可通过新生儿疾病筛查发现,如不及时治疗,将出现脑组织损伤和不可逆转的智力发育障碍,以及肤色、毛色发黄问题。

当时,小希是济南市第29例PKU患者。虽然不理解这是一种怎样的病,医生善意地告知“孩子到6岁就能好”,但程海英敏锐地察觉到问题不是那么简单。再三追问才得知事情的真相,程海英只认定了一件事——要听医生的话,给孩子吃PKU的特殊奶粉,不能吃含蛋白质高的食物,不然他会变傻。

“这种奶粉,闻起来有股泔水味儿。”程海英说,那时孩子已经习惯了母乳,非常抗拒这种奶粉,无奈之下,她白天只能饿着孩子。等孩子晚上迷迷糊糊睡着了,她就喂两口母乳,然后迅速换上奶瓶……

决定:再苦再难，也要给孩子治病

面对一个刚出生就被告知“有病”的孩子,程海英至今感恩当初家人的不放弃。

“娃出生27天时,家里开了个会,没让我们母子参加……”程海英说,当时她在另外一间房,流着眼泪设想了很多种可能,“如果他们不愿意养他,我就离婚自己养。”

等丈夫回来,程海英只问了一句话,“孩子,养不养?”

丈夫的回答让程海英哭得更凶了——“你养我也养。”

一家人一致决定,再苦再难,也要给这个孩子治病。从农村嫁到城市,本就有些自卑的程海英终于松了口气。当时还没有结婚的小叔子,毅然表态要拿出结婚和装修房子的钱给孩子治病,程海英心里特别温暖。

当时济南市的政策是,确诊的PKU患儿可以半价购买150桶奶粉,但小希是男孩,饭量大一些,提前三个月就吃完了半价奶粉。

坚持:卖头发换奶粉从没想过要放弃

因为病人数量少,生产特殊食品的厂家很少,特殊食品价格高昂,经济压力不言而喻。

小希的爸爸原来是一名锅炉工,后来下岗去做了保安。而程海英先前是一个面点师,算是有点手艺,为了给孩子挣“奶粉钱”,她辞去了原来稳定但耗时长的工作,腾出时间来,兼职打着好几份工。白天去给饭店做培训,晚上摆地摊,卖过袜子、手套、鞋垫,也卖过自己蒸的包子、馒头……

直到如今,小希仍然要靠这些奶粉汲取营养。“1岁5个月时,每个月要吃2200元,现在每个月是5100元左右。”随着孩子长大,费用也逐渐增加。这些年花在吃上的费用,程海英已经算不清了。

最难时,买桶奶粉还差99元,程海英卖掉自己过腰的长发,拿换来的99块钱,给已停两天奶粉的小希买来了口粮。

特食:

摸索着给孩子配餐，虽特别烹制却不是美味

由于所有含蛋白质的食物里,几乎都含苯丙氨酸,PKU患儿只能食用无苯丙氨酸的特制奶粉和用各种植物淀粉制成的低苯丙氨酸特殊食品。等小希长到6个月需添加辅食时,程海英犯了难,“不知能给孩子吃什么东西。”

那时候,只要有时间,程海英就跑到济南市妇幼保健院,等在诊室门口。等病人都走了,她就敲门进去,咨询医生能给孩子吃什么。

好在,医生对她始终都很有耐心,还给她找了很多资料。在医生指导下,她学会了计算常见食品中苯丙氨酸的含量。她会把给孩子吃的东西都记下来,每周带孩子去验一次血,用这种“笨”办法来丰富孩子的饮食结构——只要吃过这些东西,孩子血液中的苯丙氨酸在控制范围内,以后就可以继续搭配着吃。年幼时的小希也曾问,他到底啥时才能吃肉?如今,他已习惯了这种饮食上的控制。

“孩子现在每天允许摄入1300mg的苯丙氨酸,像我今天买的蒜薹,苯丙氨酸含量比较高,每100g中就有88mg,但芹菜的苯丙氨酸含量比较低,每100g中只有40mg,这两种一起吃,他还能再吃点别的蔬菜。”如今,对常见食物中苯丙氨酸的含量,程海英如数家珍,土豆77mg、胡萝卜22mg、小油菜64mg……

但是,这些精心烹制的食物,却距离“美味”有些差距。毕竟肉类、蛋类,对小希来说已经基本绝缘。就连他吃的面食,也是特殊加工而成的。“这种特制粉是去除了苯丙氨酸的淀粉,没有面筋,摸起来咯吱咯吱的,比淀粉还硬,看上去晶莹剔透,却没有正常面粉的香甜。”程海英说。

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熬了三年夜才制出特殊面条

在母亲精心照顾下,孩子一天天健康长大

聊着聊着,小希放学回来了。程海英给他煮了双色面条,淡红色的是火龙果面,浅绿色的是小白菜面,看起来比常人吃得还要精致。而程海英告诉记者,就是这样的面条,她用了三年时间才做出来。

“最开始,我用特制淀粉做成面条,一下锅就成了浆糊。”程海英说,虽然自己是名面点师,但买来“面粉”,却连最基本的馒头、面条都做不出来。有一次,孩他爹急了,说了一句,“亏你还是面点师呢……”

听了这话,程海英很难受,决定做出点花样来。小希出生后,他们一家便跟小希爷爷奶奶一起生活,只是对外谁都没说小希生病的事。为了保住这个秘密,每天下班后,她都要悄悄回到自己家,研究做面条。

“一开始,怎么压都压不好,800g一袋的粉,不知道让我‘浪费’了多少。”程海英说,她明明知道面粉和水应如何配比才能做出好吃的面条,但这种特制粉没有黏性,即便做出面条的形状,但一下锅就又成了糊糊。为了让做出来的面条更结实,她反反复复,经常熬到凌晨五六点,稍微眯一会儿就爬起来去上班。到了晚上,再回到家里继续琢磨、实验。寒来暑往,差不多三年时间,才把面条做好。

功夫不负有心人。就用那一开始捏不成形的特制粉,程海英做出了各色蔬菜面,也做出了好吃的饼干和蛋糕。而小希,也在程海英的精心照顾下,像正常孩子一样健康长大了。

花样特食分享给全国病友不过还是费心保守孩子的“秘密”

“如果我赶不过来,孩子就要自己煮面,这会耽误他吃饭的时间。”小希午饭后,程海英就骑电动车回了家。说是家,其实也是她的临时工作间。先前预定的厂房因拆迁问题没落实,但有很多病友家长在等着她做面条。

程海英做的特食,是在一次次分享中被大家知晓的。小希小时候,程海英加工了特食,就会带到医院分享给其他小朋友。因为很少有家长像程海英这样,可以把特制粉做成成型的面食,医院的医生和领导还邀她帮其他PKU孩子加工特食,并在食堂为她留了个窗口,“医院提供设备和场地,我做一些普通面食卖给医院职工,算是我的收入;同时,我要帮其他有需要的PKU孩子加工特食。”程海英说。

为让大家放心,程海英主动拿自己做的特食找有关部门做了成分检测,证明她做的这些特食中苯丙氨酸数值在安全范围内。她目前提供的更多是加工服务,其他家长用PKU专用面粉或蛋白粉,来换取她加工好的面条或其他面食。

久而久之,程海英在全国PKU这个圈子里,都有了名气。她应外地多家妇幼保健院邀请,去分享做特食的方法,还帮其他地区的患儿家长申请相关补助,也会在外地奶粉缺货时帮其他家长从济南购买奶粉。

直到深夜10点半,忙活了一天的程海英才做完当天要做的面条。她又骑上电动车,赶往出租屋,希望第二天早上,小希能吃上一碗热腾腾的面。

“虽然没挣多少钱,但我获得了快乐。”程海英说,有时会收到七八岁小朋友写来的感谢信,看着那歪七扭八的字迹,她特别高兴。

声名在外,但身边认识的人却不知她到底在做些什么。程海英告诉记者,PKU毕竟还是罕见病,她很怕别人戴有色眼镜看小希。

(生活日报记者 秦聪聪)