14岁少女患两种罕见疾病 三次换血闯过生死关

14岁的淮南姑娘小玲(化名)身上忽然出现癜痕，并开始尿血，身材肿胀几乎2倍，到医院检查才知道患了系统性红斑狼疮和血栓性血小板减少性紫癜两种罕见疾病，还合并肾衰竭，病情十分危急。所幸经过换血治疗，目前小玲已经康复出院。

小玲在寄宿学校读初中，两月前身上忽然出现紫色癜痕，小玲和家人以为是皮肤炎症，就买了点膏药擦了一下。一个月过去，小玲忽然开始尿血，并且全身高度浮肿，体型几乎是原来的2倍。家人吓坏了，赶紧到当地医院检查，发现是急性肾脏损害，遂连忙转到安医大一附院求诊。

此时，小玲腹腔、胸腔、心脏等多处积液，还反复出现高热、高血压、血尿等情况。经过肾脏病理等一系列检查，小玲被确诊患了系统性红斑狼疮和血栓性血小板减少性紫癜这两种罕见疾病，且合并急性肾功能衰竭、右腿静脉血栓等多种严重病情，医生一度下了病危通知书。

当务之急，需为小玲进行血浆置换治疗，以清除其体内有害物质、纠正凝血功能异常等。安医大一附院儿科治疗组为其制定诊疗计划，并与输血科、血液透析中心、血管外科等多学科配合，在随后的几天里，小玲先后3次接受血浆置换，每次光血浆就要用掉1000多毫升，三次下来相当于全身大换血。经过治疗，浮肿终于消退，尿血的症状消失，肾功能和血压也恢复了正常，目前小玲已康复出院。

安医大一附院儿科主任医师邓芳介绍，系统性红斑狼疮在儿童中发病率低，而血栓性血小板减少性紫癜更是一种罕见而高致命性的综合病症，目前这两种病在国内外报道过的病例不足百例，死亡率高达50%以上。